La mayor parte de los casos de sarcoidosis van acompañados de síntomas respiratorios.
La mayor parte de los casos de sarcoidosis van acompañados de síntomas respiratorios.

Los factores ambientales podrían ser desencadenantes de la sarcoidosis

  • neumología

  • Se trata de una enfermedad crónica multisistémica que frecuentemente afecta al pulmón y que cuenta, entre sus factores de riesgo, con la predisposición genética y los factores ambientales

«Actualmente existe evidencia científica suficiente que demuestra que la sarcoidosis es el resultado de la interacción de desencadenantes ambientales que al actuar sobre individuos genéticamente susceptibles ocasionan una superrespuesta inmunitaria con la formación de granulomas en los órganos afectos”», explica el doctor José Antonio Rodríguez Portal, neumólogo y coordinador del Área de Enfermedades Intersticiales Difusas (EPID) de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR).

Esta relación fue la conclusión principal de la conferencia 'Sarcoidosis: cómo diagnosticarla y diferenciarla de sus imitadores', celebrada en el marco de actividades y ponencias científicas del 49º Congreso Nacional de SEPAR 2016 celebrado en Granada.

Más frecuente en mujeres

La severidad de la sarcoidosis es variable y su prevalencia, en la raza blanca, se estima entre los 3 y 10 casos por cada 100.000 habitantes, siendo destacables las diferencias en función del área geográfica. Esta aparece especialmente en pacientes de entre 30 a 50 años y es ligeramente más frecuente entre las mujeres.

El gran problema es que la variedad de formas en que puede presentarse esta enfermedad provoca que el diagnóstico no sea fácil en fases iniciales. En hasta la mitad de los casos la sospecha diagnóstica surge tras la realización de una prueba de imagen torácica en pacientes asintomáticos en el que se reconocen «adenopatías hiliares bilaterales”», afirma el doctor Rodríguez Portal. «El diagnóstico diferencial de la sarcoidosis pulmonar debe establecerse fundamentalmente con otras enfermedades granulomatosas ya sean infecciosas o no y con algunos procesos linfoproliferativos», añade.

Síntomas

La mayor parte de los casos de sarcoidosis van acompañados de síntomas respiratorios, aunque otros órganos, aparatos y sistemas pueden verse afectados como la piel, los ojos, el bazo y el tejido linfático, las glándulas salivares, el sistema nervioso central, el metabolismo fosfocálcico, la médula ósea, las articulaciones, el hígado, el riñón y el corazón, entre otros. La falta de estandarización del diagnóstico, los diferentes métodos de detección de casos y la escasa sensibilidad y especificidad de las pruebas diagnósticas explican los datos discordantes en materia de incidencia y prevalencia.

Aunque los síntomas más comunes son imprecisos, podrían darse algunos como fatiga, falta de energía, pérdida de peso, dolores articulares, sequedad ocular, visión borrosa, falta de aliento, tos seca o lesiones cutáneas, que varían desde enrojecimientos y pequeños nódulos hasta eritema nodoso o lupus, si bien como hemos señalado muchas veces es asintomática.

Deterioro permanente

El curso de esta enfermedad es crónico en el 10-30% de los casos causando un deterioro permanente de la función pulmonar. La mayor parte de las personas afectadas no manifestarán nunca síntomas y la gran mayoría tendrán remisión espontánea. Sin embargo, el pronóstico de la sarcoidosis es generalmente favorable. “«La evolución de la sarcoidosis es variable y puede englobar casos de curso indolente y resolución espontánea o con bajo tratamiento, hasta casos que muestran una franca progresión y ausencia de respuesta a los tratamientos. En este sentido, el abordaje de la patología se determina de forma individual en base a la extensión, severidad e impacto que está tenga sobre la calidad de vida de cada paciente que la padece», explica el doctor Rodríguez Portal.

Las investigaciones sobre agregación familiar y los estudios de casos y controles sustentan la hipótesis que la predisposición inmunogenética determina el distinto patrón de afectación orgánica de la sarcoidosis. «Aún y así, se necesitan más investigaciones para consolidar definiciones más rigurosas sobre los distintos fenotipos clínicos, así como estudios con cohortes de pacientes más grandes que juntamente con los recientes avances en biología molecular permitan lograr una mejor comprensión de la susceptibilidad genética de la sarcoidosis y sus fenotipos», concluye el especialista.